La maladie à corps de Lewy : quels symptômes ?

Qu'est-ce que la maladie à corps de Lewy ?

La maladie à corps de Lewy ou démence à corps de Lewy (DCL) est une pathologie neurodégénérative qui se caractérise par une perte progressive des fonctions cognitives. Bien que seul le vieillissement ne puisse expliquer son apparition, c’est une maladie liée à l’âge qui se développe généralement après 60 ans.

Malheureusement, la similarité de ses symptômes avec deux autres maladies neurodégénératives que sont la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer rend la distinction diagnostique difficile, d’autant plus qu’une personne atteinte d’un syndrome parkinsonien peut développer une MCL en parallèle.

La démence à corps de Lewy est la conséquence d’une accumulation anormale de la protéine alpha-synucléine dans les cellules nerveuses du cerveau. Cette accumulation forme des dépôts, appelés corps de Lewy, qui finissent par créer des lésions cérébrales et interrompre les messages transmis par le cerveau.

Petit à petit, les neurones du patient atteint dysfonctionnent et il finit par perdre ses facultés intellectuelles et son autonomie. La démence, quelle que soit sa forme, représente la moitié des admissions en maison de retraite spécialisée ou en EHPAD.

La maladie à corps de Lewy au stade final est très difficile à vivre autant pour la personne âgée que pour ses proches. Le poids des dépenses de santé et de soins liés à la MCL peuvent également très vite grever le budget des familles et nécessite une mutuelle pour les seniors efficace.

Les symptômes de la maladie à corps de Lewy

Tout comme la maladie d’Alzheimer, la MCL se caractérise par les symptômes de la démence chez la personne âgée, à savoir :

• Des troubles cognitifs : perte de mémoire, troubles du langage et de la compréhension, désorientation, perte de la perception visuelle et spatiale et la perte totale d’autonomie au stade final.
• Des troubles du comportement et émotionnels tels que l’anxiété, la dépression, l’agitation ou au contraire l’apathie et des changements d’humeur qui peuvent s’accompagner d’épisodes de violence.

La maladie à corps de Lewy se caractérise également par les symptômes de la maladie de Parkinson. Bien qu’ils soient plus légers, les troubles moteurs sont fréquents et entraînent des problèmes d’équilibre et des chutes.

Enfin, la MCL comprend des symptômes qui lui sont propres et qui permettent de diagnostiquer plus précisément la maladie dégénérative :

• Les hallucinations : présentent dans la maladie d’Alzheimer, elles sont beaucoup plus importantes ici. Elles peuvent être visuelles et auditives. Souvent, le patient est conscient de l’irréalité de ses hallucinations.
• Les fluctuations : le comportement du patient souffrant de MCL peut passer d’un état normal à un état léthargique, sans raison apparente. Il peut par exemple tenir une conversation cohérente et le lendemain passer la journée le regard dans le vague.
• Les troubles du sommeil : de nombreuses personnes atteintes de la maladie souffrent de troubles du comportement du sommeil avec des agitations nocturnes. Il n’est pas rare qu’elles blessent leur conjoint involontairement.

Les causes et facteurs de risque de la maladie à corps de Lewy ?

Les causes exactes de la maladie à corps de Lewy restent inconnues. Toutefois, les scientifiques ont mis en évidence plusieurs facteurs de risque :

• L’âge, qui est le premier facteur de risque de démence.
• Des maladies associées telles que la maladie de Parkinson ou un trouble du comportement en sommeil paradoxal.
• La génétique : bien qu’elle ne soit pas considérée comme une maladie héréditaire, un proche souffrant de démence à corps de Lewy pourrait augmenter les risques de développer la maladie.
• Le mode de vie et l’environnement pourraient également jouer un rôle dans l’apparition du trouble cognitif. Toutefois, aucune preuve scientifique ne permet d’affirmer l’hypothèse.

Diagnostic de la maladie à corps de Lewy

Comme la MCL est difficile à diagnostiquer, les neurologues ont mis en place différentes méthodes basées sur un ensemble de critères de diagnostic (critères de Mc Keith) fixé par un consensus international.

• Ce dernier permet d’évaluer les principaux symptômes cliniques de la maladie (hallucinations visuelles, fluctuations, symptômes parkinsoniens, etc.) et d’éliminer les maladies apparentées.
• Ensuite, une IRM ou un scanner cérébral (tomodensitométrie) peuvent être prescrits pour confirmer le diagnostic.
• Enfin, un test neuropsychologique peut parfois être nécessaire pour analyser les fonctions cognitives des patients atteints.

Lorsque la maladie à corps de Lewy est avérée, elle entre dans le cadre des ALD (affection longue durée) et bénéficie d’une prise en charge à 100 %, y compris le remboursement du neurologue et les différents examens complémentaires.

Traitement de la maladie à corps de Lewy

Malheureusement, aucun traitement ne permet de soigner la maladie à corps de Lewy. Seul le traitement des symptômes peut améliorer la qualité de vie des patients atteints de démence. L’évolution de la maladie est souvent très rapide avec une espérance de vie de 6 à 12 ans à partir du diagnostic.

Il est donc extrêmement important de mettre en place un accompagnement thérapeutique dès l’apparition des premiers symptômes. Celui-ci repose en partie sur un traitement médicamenteux pour traiter la dépression et/ou les troubles moteurs ainsi qu’un programme d’activité permettant de limiter le déclin cognitif (kinésithérapie, stimulation cognitive, thérapie comportementale et cognitive, etc.).

Vivre avec un malade atteint de la maladie à corps de Lewy

L’entourage des personnes atteintes de démence à corps de Lewy se trouve souvent démuni face aux changements de comportement de leur proche, aux accès d’agressivité, aux hallucinations parfois impressionnantes, etc. Si au début de la maladie, les aidants peuvent "gérer" les troubles comportementaux, au fur et à mesure que la maladie évolue, le maintien à domicile devient impossible.

Quoi qu’il en soit, les soins et l’accompagnement d’un proche qui souffre de démence sont stressants et épuisants. Malgré le bonheur partagé pendant les phases où les symptômes sont "endormis", pensez à vous et à votre propre santé. Parlez de votre désarroi auprès des équipes soignantes et travailleurs sociaux, ils sauront vous aider.